B10-mdx

実験動物/その他疾患モデル ・Germ free/

B10-mdx

Ordering name: B10-mdx
Nomenclature: C57BL/10ScSn-Dmdmdx/JicJcl

※ 新商品 2021年10月販売開始

由来

C57BL/10-mdx(B10-mdx)マウスはヒトのDuchenne型筋ジストロフィー(DMD)のモデルマウスです。本モデルはC57BL/10系近交系マウスの突然変異種として1978年に英国Agricultural Research Council's (ARC)Poultry Research CentreのDr. Bulfieldらによって発見されました。その後Bulfieldから1983年に(公財)実験動物中央研究所の江崎孝三郎博士により導入され維持されました。2021年に同所から(F?+62)世代で日本クレアへ移管され、当社での生産を開始しました。

特徴

C57BL/10-mdx(B10-mdx)マウスの発症機序は筋細胞膜のジストロフィンをコードする X染色体連鎖遺伝子(Dmd)の変異です。後にDMD原因遺伝子が同定され、エクソン23にナン センス変異(*)を持ちジストロフィンの合成が不完全であることが明らかになりました[1][2]。 生後3~5週令時に筋変性が最大に達し、その後再生と変性を繰り返します。ヒトの病態と比較 するとB10-mdxマウスは筋力低下の度合いは軽度なものの、その機序はヒトのものと類似 しています。DMDにおいて特徴的な筋線維化を反映する血中CK(クレアチンキナーゼ) の値もC57BL/10ScN(B10)と比較し有意に高値を示します。臨床的に致死的なヒトの DMD患者と異なり、B10-mdxマウスは生存可能で長期的な評価が可能です。

*以前は変異の位置はコーディング領域の3185番目のCがTに置換されたことにより、CAA(Gln)であるべきコドンが TAA(終止コドン)になるとされていましたが、現在この変異は2983番目であることが確認されています。

[1] Bulfield G, Siller WG, Wight PA, Moore KJ. X chromosome-linked muscular dystrophy (mdx) in the mouse. Proc Natl Acad Sci USA. 1984; 81: 1189-1192.

[2] Sicinski P, Geng Y, Ryder-Cook AS, Barnard EA, Darlison MG, Barnard PJ. The molecular basis of muscular dystrophy in the mdx mouse: a point mutation. Science. 1989; 244: 1578-1580.

詳細カタログ 

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